Zdravi organizam je zaštićen ćelijama imunog sistema od virusnih, gljivičnih i bakterijskih napada, alergena i drugih nepovoljnih faktora. Primarna imunodeficijencija lišava osobu ove barijere od prvih godina života, ali se može manifestovati u odraslom dobu. Ova bolest zahteva stalno praćenje od strane specijaliste i veoma dugotrajan tretman.
Klasifikacija primarnih kongenitalnih imunodeficijencija
Patologija koja se razmatra je 5 vrsta, koja su uzrokovana insuficijencijom:
1. Nedostatak celularnog imuniteta:
- oroticid;
- sindrom Di Georgija;
- biotinska zavisna fermentopatija;
- insuficijencija purinukleozidne fosforilaze.
2. Fagocitna primarna imunodeficijencija:
- hronična granulomatozna bolest;
- ciklična i hronična aciklična neutropenija;
- Miller-ov sindrom ("leni levkociti".
3. Nedovoljnost humoralnih ćelija:
- kasni imuni početak;
- Brutonov sindrom;
- selektivni nedostatak imunoglobulina.
4. Kombinovani nedostatak ćelijskog i humoralnog imuniteta:
- Wiskott-Aldrichov sindrom;
- hipokalcemija ;
- retikularna disgeneza;
- Glanzmann-Rinikerov sindrom.
5. Dopunska neusklađenost:
- Kinez-Oslerov edem;
- lupus eritematozus;
- reumatoidni artritis.
Simptomi primarne imunodeficijencije
Ne postoje karakteristični znaci koji omogućavaju precizno otkrivanje opisane genetske patologije. Kliničke manifestacije su veoma raznovrsne u zavisnosti od vrste, oblika i težine bolesti.
Da sumnja na primarnu imunodeficijenciju, moguće je na takvim znacima:
- podložnost čestim zaraznim i virusnim bolestima;
- minimalni efekat uzimanja antibiotika;
- kandidijaza kože sa relapsima;
- pogoršani apscesi;
- pluća 2 i više puta godišnje;
- trajni otitis, sinusitis, bronhitis.
Tretman primarne imunodeficijencije
Terapija je teška, jer ne možete izlečiti patologiju. Da bi se poboljšao kvalitet života pacijenata neophodan je konstantni imunosuptivni tretman sa imunoglobulinama, kao i pažljiva selekcija antibakterijskih, antivirusnih i antimikotičnih sredstava za infekcije.
Radikalna terapija opisane bolesti se sastoji u transplantaciji koštane srži koja se bolje odvija u mladosti. Ali vredi napomenuti da je ova operacija veoma skupa, a ponekad je teško pronaći donatora sa dovoljno kompatibilnošću.