Rustitzky-Kahlerova bolest ili mijelom je onkološko oboljenje cirkulatornog sistema. Karakteristična karakteristika bolesti je to što zbog malignog tumora u krvi povećava se broj plazmocita (ćelija koji proizvode imunoglobuline), koji počinju da proizvode veliku količinu patološkog imunoglobulina (paraprotein).
Višestruki mielom - šta je to jednostavnim rečima?
Višestruki mielom je jedan od oblika mieloma. Tumor koji napada plazmocit kod ove bolesti se javlja u koštanoj srži. Statistički gledano, češći su kostobrani kostiju kičme, lobanje, karlice, rebra, grudnog koša i, rijetko, tubularnih kostiju tela. Maligne formacije (plazmacitomi) sa višestrukim mielomom obuhvataju nekoliko kostiju i dostižu veličinu od 10-12 cm u prečniku.
Plazmociti su sastavni deo imunološkog sistema tela. Oni proizvode specifična antitela koja štite od specifične bolesti (koji imunoglobulin treba proizvesti uz pomoć "posebnih" memorijskih ćelija). Plazma ćelije inficirane tumorom (ćelije plazmomijeloma) nekontrolisane proizvode nepravilne (oštećene) imunoglobuline koji ne mogu zaštititi telo, već se akumuliraju u nekim organima i poremećaju njihov rad. Osim toga, plazmacitom izaziva:
- smanjenje broja eritrocita, trombocita i leukocita;
- povećana imunodeficijencija i povećana ugroženost različitih infekcija;
- hematopoeza i povećanje viskoznosti krvi;
- kršenje mineralnih i proteinskih metabolizma;
- pojavljivanje infiltrata u drugim organima, naročito često u bubrezima;
- patološke promene u koštanom tkivu u regionu tumora - kost se razređuje i uništava, a kada se tumor prokriže kroz njega, prodire u mekana tkiva.
Uzroci mieloma
Lekari su proučavali bolest Rustitskiy-Kahler-a, ali ne postoji konsenzus o razlozima njegovog pojave u medicinskim krugovima. Utvrđeno je da su u telu bolesne osobe često prisutni limfni virusi tipa T ili B, a pošto plazma ćelije formiraju B-limfocite, svako kršenje ovog procesa dovodi do neuspeha i početka formiranja patoplazmocita.
Pored virusne verzije, postoje dokazi da se i mielom može pokrenuti izloženost zračenju. Lekari su proučavali ljude pogođene u Hirošimi i Nagasakiju, u zoni eksplozije u nuklearnoj elektrani Černobila. Utvrđeno je da je među onima koji su primili visoku dozu zračenja, procenat slučajeva mijeloma i drugih bolesti koji utiču na krv i limfni sistem je visok.
Među negativnim faktorima koji povećavaju rizik od contractinga mieloma, lekari pozivaju:
- Pušenje - što je duže iskustvo pušača i što je više cigareta pušilo, to je veći rizik;
- imunodeficijencija;
- uticaj na telo toksičnih supstanci;
- genetska predispozicija.
Mijelom - simptomi
Mijelom se uglavnom javlja u starosnoj dobi, što utiče na žene i muškarce. Bolest Rustitskogo-Kahler - simptomi i klinička slika, primećena kod pacijenata:
- poraz hemopoetskih i kostnih sistema;
- kršenje metaboličkih procesa;
- patološke promene u urinu.
Više simptoma mieloma:
- najraniji znaci mieloma su bol u kostima (u kičmi, grudima, kostima lobanje), spontani prelomi, deformacija kostiju i prisustvo tumorskih formacija;
- česte pneumonije i drugih bolesti izazvanih padom imuniteta i ograničenjem respiratornih pokreta uzrokovanih promjenama kostiju grudnog koša;
- distrofične promene u mišićima srca, srčana insuficijencija;
- povećana slezina i jetra;
- nefropatija mieloma - poremećaj bubrega sa karakterističnim porastom proteina u urinu, što dovodi do bubrežne insuficijencije;
- normohromna anemija - smanjenje broja eritrocita i nivoa hemoglobina;
- hiperkalcemija - povećana količina kalcijuma u plazmi i urinima, ovo stanje je veoma opasno, njegovi simptomi - povraćanje, mučnina, pospanost, poremećaji vestibularnog aparata, mentalne patologije;
- smanjenje nivoa normalnog imunoglobulina;
- poremećaji hemopoeze - krvarenje sluzokože, modrice, grčevi arterija falangi, hemoragična dijazeta;
- parestezija ("grozan"), glavobolja, pospanost, pretvorba u stupor, konvulzije, vrtoglavica, gluvoće, dispnea;
- u poslednjoj fazi - gubitak težine, groznica, ozbiljna anemija.
Oblici mieloma
Prema kliničko-anatomskoj klasifikaciji, mielom je u sledećim oblicima:
- usamljeni mielom - sa jednim tumorom u koštanom ili limfnom čvoru;
- višestruki (generalizovani) mielom - sa formiranjem nekoliko tumorskih lezija.
Pored toga, višestruki mielom može biti:
- difuzni - u ovom slučaju patološki formacije nemaju granice, već prožimaju čitavu strukturu koštane srži;
- multi-fokalna - plazmacitom kosti se razvija u ograničenim područjima, a pored toga, tumori se mogu javiti u limfnim čvorovima, slezina.
- difuzno fokalno - kombinovanje simptoma difuznih i višestrukih.
Mijeloma bolesti - stadijumi
Doktori podeljuju tri faze višestrukog mieloma, druga faza je prelazna, kada su indeksi viši nego u prvom, ali niži nego u trećem (najteži):
- Prva faza karakteriše hemoglobin spušten do 100 g / l, normalni nivo kalcijuma, niska koncentracija paraproteina i Bens-Jones proteina, jedan fokus tumora 0,6 kg / m², bez osteoporoze, deformacija kostiju.
- Treća faza se karakteriše smanjenjem na 85 g / l i nižim hemoglobinom, koncentracijom kalcijuma u krvi iznad 12 mg na 100 ml, višestrukim tumorima, visokom koncentracijom paraproteina i Bens-Jones proteinom ukupne veličine tumora od 1,2 kg / m² ili više, znaci osteoporoze.
Komplikacije mijeloma
Za multipli mijelom karakteristične su komplikacije povezane sa destruktivnom aktivnošću tumora:
- jak bol i fraktura kostiju (prelomi);
- bubrežna insuficijencija sa potrebom za hemodijalizom ;
- uporne zarazne bolesti;
- anemija u ozbiljnoj fazi, koja zahteva transfuziju.
Myeloma - dijagnoza
Sa dijagnozom mieloma, diferencijalna dijagnoza je teška, naročito u slučajevima kada nema očiglednih tumorskih žarišta. Pacijenta ispituje hematolog koji sumnja na dijagnozu mieloma, koji prvo provodi anketu i saznaje da li postoje signali kao što su bol u kostima, krvarenje, česte zarazne bolesti. Dalje, dodatne studije su napravljene kako bi se razjasnila dijagnoza, njegov oblik i obim:
- opća analiza krvi i urina;
- grudi i skeletni rendgen;
- kompjuterska tomografija;
- biohemijski test krvi ;
- koagulogram ;
- istraživanje količine paraproteina u krvi i urinu;
- biopsija koštane srži;
- istražiti metodu Mancinija o definiciji imunoglobulina.
Myeloma - test krvi
Ako se sumnja na dijagnozu mieloma, lekar propisuje opšti i biohemijski test krvi. Sledeći indikatori su tipični za ovu bolest:
- hemoglobin - manje od 100 g / l;
- eritrociti - manje od 3,7 t / l (žene), manje od 4,0 t / l (muški);
- trombociti - manje od 180 g / l;
- leukociti - manje od 4,0 g / l;
- ESR - više od 60 mm na sat;
- protein - 90 g / l i više;
- albumin - 35 g / l i niže;
- uree - 6,4 mmol / L i više;
- kalcijum - 2,65 mmol / l i više.
Myeloma - rendgen
Najvažnija faza studije sa mielomom je rentgen. Dijagnoza višestruke dijagnoze mieloma pomoću radiografije može u potpunosti potvrditi ili ostaviti u sumnji. Tumori u rendgenskom snimku su jasno vidljivi, a pored toga - lekar može da proceni stepen oštećenja i deformacije koštanog tkiva. Difuzne lezije na rendgenskom snimku otkrivaju teže, tako da doktoru možda treba dodatne metode.
Bolesti mieloma - lečenje
Trenutno se za lečenje mieloma koristi integrisani pristup, pri čemu primarna upotreba lekova u različitim kombinacijama. Hirurško lečenje je potrebno za popravljanje pršljenova zbog njihovog uništenja. Višestruki mielom - lečenje lijekova uključuje:
- Ciljana terapija , stimuliše sintezu proteina, vodeći borbu protiv paraproteina;
- hemoterapija, inhibira rast ćelija karcinoma i ubija ih;
- Imunološka terapija koja ima za cilj podsticanje sopstvenog imuniteta;
- kortikosteroidna terapija, koja poboljšava osnovni tretman;
- tretman sa bisfosfonatima koji ojačavaju koštano tkivo;
- anestetska terapija koja ima za cilj smanjenje sindroma bola.
Myeloma - kliničke preporuke
Na žalost, nemoguće je potpuno oporaviti od mijeloma, terapija je usmerena na produženje života. Da biste to uradili, morate pratiti određena pravila. Dijagnoza mieloma - preporuke lekara:
- Pažljivo pratite tretman koji propisuje lekar.
- Ojačati imunitet ne samo sa lekovima, već i sa hodanjem, vodnim procedurama, sunčanjem (pomoću sunčeve i minimalne solarne aktivnosti - ujutru i uveče).
- Da biste zaštitili od infekcije - pratite pravila lične higijene, izbegavajte preopterećena mesta, operite ruke pre uzimanja lekova, pre jedenja.
- Nemojte hodati bosi, zbog poraza perifernih živaca, lako je povrediti i ne primetiti.
- Pratite nivo šećera u hrani, jer neki lekovi doprinose razvoju dijabetesa.
- Održite pozitivan stav, jer su pozitivne emocije od presudnog značaja za tok bolesti.
Hemoterapija za višestruki mijelom
Hemoterapija za mijelom može se obaviti sa jednim ili više lekova. Ovaj metod lečenja omogućava postizanje potpune remisije u oko 40% slučajeva, delimično - u 50%, međutim, relaksi bolesti se javljaju veoma često, jer bolest pogađa mnoge organe i tkiva. Plasmacytoma - lečenje hemioterapijom:
- U prvoj fazi lečenja, hemoterapija propisana od strane lekara u obliku tableta ili injekcija se uzima u skladu sa šemom.
- U drugoj fazi, ako je hemoterapija efikasna, transplantiraju se matične ćelije koštane srži - uzimajte punkciju , izvadite matične ćelije i dodajte ih nazad.
- Između kurseva hemioterapije se izvode kursevi liječenja interferonom-alfa lekovima - kako bi se maksimizirala remission.
Višestruki mielom - prognoza
Nažalost, sa dijagnozom mieloma prognoza je razočaravajuća - doktori mogu samo produžiti periode remisije. Često pacijenti sa mielomom umiru od pneumonije, fatalno krvarenje uzrokovano krvarenjem krvnih sudova, preloma, otkaza bubrega, tromboembolizma. Dobar prognostički faktor je mladost i prva faza bolesti, najgora prognoza kod ljudi starijih od 65 godina sa pratećim oboljenjima bubrega i drugih organa, više tumora.
Višestruki mielom - očekivani životni vijek:
- 1-2 godine - bez tretmana;
- do 5 godina - prosečan životni vek mieloma za ljude koji prolaze kroz terapiju;
- do 10 godina - očekivani životni vijek sa dobrim odgovorom na hemoterapiju i bolest u jednostavnom stadijumu;
- više od 10 godina mogu živjeti samo pacijenti sa jednim fokusom tumora, koji su lekari uspešno uklonili.