Creutzfeldt-Jakobova bolest je retka bolest povezana sa oštećenjem mozga zbog pojavljivanja abnormalnog prionskog proteina u neuronima i nazvan je za naučnike koji su ga prvi opisali. Najčešća patologija kod ljudi starih od 65 do 70 godina.
Uzroci Creutzfeldt-Jakob sindroma
Naučno je utvrđeno da je Creutzfeldt-Jakob bolest zarazna patologija. Poznato je da u nervnim ćelijama mozga i nekim drugim ćelijama ljudskog tela postoji normalan prionski protein, čije funkcije i danas ostaju nejasne.
Nenormalni zarazni prion proteina, koji prodire u ljudsko tijelo, ulazi u mozak krvlju, gdje se akumulira na neuronima. Dalje, patološki prion, u kontaktu sa normalnim proteinima moždanih ćelija, prouzrokuje promjenu u svojoj strukturi, zbog čega se ona postepeno pretvara u patogenu formu sličnu infektivnom prionu. Abnormalni prions formiraju plake i uzrokuju neuronsku smrt.
Infekcija sa patogenim prionima može se javiti na sljedeće načine:
- kada se transplantira zaraženo tkivo (koža, rožnjača u očima, tvrda školjka mozga);
- kroz nekvalifikovani sterilizovani neurohirurški instrument;
- sa transfuzijom krvi;
- sa uvođenjem hormonalnih lekova (ljudski gonadotropin, somatotropin);
- kada jedu meso bolesnih životinja ili nosioca infekcije (krave, koze, itd.).
Takođe, jedan od faktora koji uzrokuju bolest je genetska predispozicija koja je povezana sa mutacijama gena. Neki slučajevi bolesti imaju nepoznato porijeklo.
Simptomi Creutzfeldt-Jakobove bolesti
Creutzfeldt-Jakob bolest ima dug period inkubacije, koji je povezan sa vremenom za koji se javlja penetracija zaraznih priona u mozak i patogene promene u normalnim prionima. Koliko dugo traju ovi procesi zavisi od metode infekcije. Dakle, kada infekcija moždanih tkiva sa inficiranim nehirurškim alatima, bolest se razvija nakon 15 do 20 meseci, a kada se inficirani lekovi uvedu nakon 12 godina.
Većina bolesti Creutzfeldt-Jakob ima postepeni razvoj. Postoje tri faze bolesti, koje karakterišu različiti simptomi:
1. Faza prodromalnih simptoma:
- razdražljivost;
- teškoća koncentriranja;
- glavobolja ;
- vrtoglavica;
- poremećaji spavanja;
- smanjena ostrina vida;
- promene u ponašanju u ponašanju;
- senzacija bezazlenog straha;
- iznenadna halucinacijska iskustva;
- nestabilnost hodanja;
- kršenje postupaka prebrojavanja, čitanje.
2. Faza razgranatih kliničkih manifestacija:
- spastična paraliza (donjeg ili gornjeg ekstremiteta, polovina tela);
- poremećaj koordinacije dobrovoljnih pokreta;
- epileptički napadi ;
- rigidnost mišića;
- tremor, athetoza;
- mioklonus;
- poremećaji govora;
- poremećaji osetljivosti.
3. Faza terminala - karakteriše duboka demencija, u kojoj su pacijenti u stanju prostiranja, bez kontakta. Postoji jaka mišićna atrofija, hiperkinezija, poremećaj gutanja, moguća hipertermija i epileptični napadi.
Tretman i ishod bolesti Creutzfeldt-Jakob
Ova bolest u svim slučajevima dovodi do smrti. Očekivani životni vek većine pacijenata nije veći od godinu dana od početka početka bolesti. Do danas su aktivni razvojni pristupi specifičnom tretmanu, a pacijenti dobijaju samo simptomatski tretman.