Kreutzfeldt-Jakob bolest su opisali dva nemačka naučnika, čija prezimena se nazivala bolestom, već početkom 20. veka. Iako je od tog vremena prošlo više od jednog veka, lek za ovu bolest nikada nije pronađen. Naučnici su mogli da identifikuju izvor bolesti - neprijateljski prion, ali nisu mogli da nauku kako da se suoče sa tim.
Creutzfeldt-Jakob bolest - šta je to?
Prionska bolest Creutzfeldt-Jakob razvija se kao posledica genske mutacije izazvane neprijateljskim ljudskim organizmom, prion proteina. Veruje se da je izvor ovog proteina stoka, ali novo istraživanje pretpostavlja da se bolest odvija spontano i bez spoljašnjeg uzroka. Istraživači veruju da bolest KBH (bolest ludih krava) napreduje i primećuju slučajeve novih vrsta bolesti. Tokom devedesetih godina zabeleženi su slučajevi podvrsta ove bolesti, koja se nazvala bolom lova krava.
Ranije je bolest pogođena osobama starijim od 65 godina, ali sada postoje slučajevi oštećenja mlađih ljudi. Virus Prion utiče na mozak, zbog čega kognitivni procesi i karakter počinju da trpe u čoveka. Razvoj lezije dovodi do povećanja simptoma, poremećaja govora, napada i paresa udova. Vrh bolesti je koma i smrt. Nakon infekcije, osoba živi ne više od dve godine. Prosječni životni vek za prion štetu je 8 mjeseci.
Creutzfeldt-Jakob bolest - uzročnik
Vir kravlje besnilo izaziva mutantni prionski protein. Prioni postoje u ljudskom tijelu, ali imaju drugačiju strukturu. Nepoželjni protein koji dolazi spolja ne umire u ljudskom tijelu, već potiče od krvotoka do mozga. Tamo počinje da komunicira sa ljudskim prionima, što dovodi do promene u njihovoj strukturi. Infektivni prion stvara plakove na neuronima, nakon čega nestaje neuron.
Creutzfeldt-Jakob bolest - način infekcije
Naučnici razlikuju takve načine infekcije bolesti Creutzfeldt-Jakob:
- transplantacija inficiranih goveđih tkiva inficiranih infektivnim prionima;
- transfuzija kontaminirane krvi;
- prenošenje infekcije pomoću nesterilnih kontaminiranih hirurških instrumenata;
- jesti loše obrađeno zaraženo meso krava, ovaca, koza.
Bolesti Creutzfeldt-Jakoba - uzroci
Etiološki uzrok bolesti Creutzfeldt-Jakob nije upravo utvrđen. Iako je verzija ulaska vanzemaljskog priona spolja (često od životinje) općenito prihvaćena, postoje i druge teorije. Jedna od teorija je pretpostavka da ljudski prion, promenjen iz nekog razloga, počinje da menja susedne prione, što dovodi do poraza različitih struktura mozga.
Mutageni prioni sa Creutzfeldt-Jakob oboljenjem počinju da rade protiv organizma domaćina. Sprečavaju ćeliju da izvršava svoju funkciju, blokirajući proces koji se javlja u njemu. Kao rezultat priona, ćelija umire. Oko mrtvih ćelija se razvijaju zapaljenski procesi, u kojima učestvuju visoko aktivni enzimi. Ove supstance se mešaju u rad zdravih ćelija, čime se povećava oštećenja struktura mozga.
Creutzfeldt-Jakob bolest - simptomi
Krava bebek u ljudima čiji simptomi zavise od lokacije lezije u početnoj fazi se manifestuju takvim znacima:
- odvraćanje, razdražljivost;
- glavobolja, vrtoglavica ;
- problemi sa spavanjem;
- pogoršanje vida;
- apatija, nedostatak inicijative;
- oštećenje memorije ;
- smanjio libido;
- epizodična euforija ili strah;
- delirium ili halucinacije;
- problemi sa govorom;
- paresa udova, nestabilnost u pokretu.
U drugoj fazi, bolest ludih krava, čiji se simptomi povećavaju, pokazuju takvi znaci:
- epileptički napadi ;
- paraliza;
- gubitak kontrole mišića, tremor;
- demencija;
- teško oštećenje govora;
- psihijatrijski poremećaji.
Termin faze karakterišu sljedeći simptomi:
- stanje prostracije;
- gubitak kontrole karličnih organa;
- oštećeno gutanje;
- potpuna paraliza;
- coma.
Kreutzfeldt-Jakob bolest - dijagnoza
Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebna je potpuna klinička slika, potvrđena instrumentalnim podacima. U ovom slučaju doktor pri sakupljanju anamneze saznaje u kojoj zoni živi pacijent, bilo da postoje kontakti sa stokom. Važno je saznati sve simptome koji se pacijentu obratio. Posebna pažnja posvećena je problemima sa vidom, mentalnim i motoričkim sposobnostima.
Instrumentalni podaci uključuju rezultate takvih istraživanja:
- EEG (elektroencefalogram) - to će biti smanjena aktivnost sa periodičnim ili pseudoperiodičnim akutnim talasima.
- PET mozga.
- Creutzfeldt-Jakob bolest, MRI u kojoj se vrši T2-režim, u pregledu je otkriven tzv. "Simptomom saća" - područja sa povišenim signalima.
- Lumbalna punkcija za proučavanje cerebrospinalne tečnosti.
- Stereotoksična biopsija mozga, koja omogućava otkrivanje zaraznih proteina.
Creutzfeldt-Jakob bolest - tretman
Pošto još uvek nema tačnog uzroka ove bolesti, nijedan lek nije pronađen protiv njega. Imunizacija krava i ljudi nije donela željene rezultate. Ne djelujte na neprijateljskim prionima i antivirusnim lekovima. Istraživači su mogli razumjeti kako produžiti život zaraženih ćelija, ali ovo je samo mali korak u potrazi za efikasnim lekarom. U ovom trenutku bolest ludih krava kod ljudi se leči simptomatično. Pacijentu su propisani antikonvulzivni i antiepileptički lekovi.